Is self-injectable epinephrine being used by children with food allergy?

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One of the faces of facial swelling: Melkersson-Rosenthal syndrome

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Management of pregnancy and delivery in patients with hereditary angioedema due to C1 inhibitor deficiency

Background and Objective: There is little information on pregnancy and delivery in patients with hereditary angioedema due to C1 inhibitor deficiency (C1INH-HAE). The aim of this study was to describe the effect of pregnancy and deliveries on symptoms of C1INH-HAE and review the need for and safety of treatments available during the study period. Methods: Retrospective review using a purpose-designed questionnaire of 61 C1INH-HAE patients from 5 hospitals specialized in the management of HAE in Spain. The outcomes measured were number of pregnancies, changes in symptoms during pregnancy and delivery, mode of delivery, type of anesthesia during delivery, treatments received, and tolerance of treatments. Results: We reviewed 125 full-term pregnancies (89 without a prior diagnosis of C1INH-HAE), 14 miscarriages, and 4 induced abortions. Patients reported an increased frequency of C1INH-HAE symptoms in 59.2% of pregnancies (74/125) and the presence of symptoms throughout pregnancy in 40% (50/125). Prophylactic C1INH-HAE therapy was used during 9 (7.2%) of the 125 pregnancies. Nine patients—in 11 pregnancies (8.8 %)—received treatment for acute attacks. Most deliveries (n=110, 88%) were vaginal. A cesarean section was necessary in 15 cases (12%). Short-term prophylaxis with pdhC1INH was administered before 14 deliveries (11.2 %); 111 deliveries (88.8 %) were performed without premedication and were well tolerated. Anesthesia was used in 51 deliveries (40.8%). Conclusions: Pregnancy has a variable influence on the clinical expression of C1INH-HAE. Attacks tend to occur more frequently but not to increase in severity. Vaginal delivery was mostly well tolerated. pdhC1INH prophylaxis should be administered prior to cesarean delivery and is also recommended before vaginal delivery if there are additional risk factors. pdhC1INH should always be available in the delivery room (AU)

Antecedentes y Objetivo: Existe escasa información sobre la evolución del embarazo y el parto en pacientes con angioedema hereditario con déficit de C1 Inhibidor (AEH-C1INH). El objetivo del estudio fue describir el efecto de embarazo y parto en los síntomas de AEH-C1INH y la necesidad y seguridad de las terapias disponibles durante dicho período. Diseño: Revisión retrospectiva de datos registrados en 5 centros hospitalarios españoles expertos en AEH. Pacientes y Métodos: 61 mujeres con diagnóstico de AEH-C1INH antes o después de su(s) embarazo(s). Se rellenó un cuestionario específico. Fue evaluado: número de embarazos, evolución de síntomas de AEH durante embarazo(s) y parto(s), tipo de parto, tipo de anestesia durante el parto, tratamientos recibidos y su tolerancia. Resultados: Se revisaron 125 embarazos a término (en 89 embarazos las pacientes estaban sin diagnosticar de AEH) y 18 abortos. Hubo aumento en la frecuencia de síntomas de AEH en 59,2% de embarazos (74/125) y los síntomas estuvieron presentes a lo largo de todos los trimestres en el 40% (50/125). Se usó tratamiento preventivo en 9 de los 125 embarazos (7,2%). Nueve pacientes -en 11 embarazos- (8,8%) recibieron tratamiento para crisis agudas. 110 partos (88%) fueron vaginales, mientras que 15 (12%) fueron cesáreas. Se usó tratamiento profiláctico con concentrado de C1-Inhibidor (pdhC1INH) antes de 14 partos (11,2%). Se completaron 111 partos (88,8%) sin ningún tipo de premedicación y resultaron bien tolerados. Se usó anestesia en 51 partos (41,6%). Conclusiones: La influencia del embarazo en la expresión clínica de la enfermedad es variable, no obstante las crisis tienden a aumentar en frecuencia pero no en gravedad. El parto vaginal fue habitualmente bien tolerado. El pdhC1INH debe administrarse antes de un parto mediante cesárea y también se recomendaría en caso de parto vaginal si existiera algún factor de riesgo adicional. El pdhC1INH debe estar siempre disponible en la sala de partos (AU)

Anaphylaxis in adolescent/adult patients treated in the emergency department: differences between initial impressions and the definitive diagnosis

Objectives: To contrast the initial suspected etiology of anaphylaxis with the postworkup diagnosis in patients attended at the emergency department (ED) of a tertiary-level hospital in Spain and to investigate the incidence, causes, and management of anaphylaxis. Methods: We performed an observational study of patients aged more than 15 years who came to the ED with anaphylaxis between 2009 and 2010. All clinical records from the ED were reviewed. We recorded data on clinical management, the etiology proposed by the attending emergency physician, and the cause reported by the patient. The findings were compared with the diagnosis reached after the allergy workup. Results: The incidence of anaphylaxis was 0.08%. The most common manifestation was skin-mucosal symptoms (98.3%). Anaphylaxis was diagnosed in the ED in only 44% of the cases, regardless of severity. Only 39.7% received epinephrine, which was administered more frequently when the ED physician diagnosed anaphylaxis, regardless of severity. A total of 60 patients were subsequently seen at the allergy department. The final etiology differed from the initial suspicion in the ED in 45% of cases. The frequency of anaphylaxis of uncertain origin decreased from 33.3% to 13.3%. After the allergy workup, drugs (41.7%) were considered the main cause of anaphylaxis, followed by food (25%). Conclusions: The incidence of anaphylaxis (0.08%) was double that estimated in the ED. Anaphylaxis is underdiagnosed. A correct diagnosis conditions the administration of epinephrine, regardless of the severity of symptoms. The real etiology of anaphylaxis should only be proposed after an allergy workup, which is recommended in all cases, as the real cause can differ considerably from the initial impression in the ED (AU)

Objetivos: Contrastar la etiología sospechada de la anafilaxia con el diagnóstico tras el estudio alergológico en la población atendida en el Servicio de Urgencias (SU) de un hospital español de tercer nivel, y determinar incidencia, causas y manejo de la anafilaxia. Métodos: Se realizó un estudio observacional con pacientes mayores de 15 años de edad del SU con anafilaxia, entre 2009 y 2010. Se revisaron las historias clínicas del SU. Se recogieron manejo clínico, impresión etiológica del médico de Urgencias y paciente. Éstos se compararon con el diagnóstico final tras el estudio alergológico. Resultados: La incidencia de anafilaxia fue 0,08%. La manifestación más frecuente fue la cutáneo-mucosa (98,3%). Sólo se diagnosticó de anafilaxia al 44% de los casos, independientemente de la gravedad. El 39,7% recibió adrenalina, más frecuentemente si se diagnosticaban de anafilaxia, independientemente de la gravedad. Un total de 60 pacientes se atendieron posteriormente en Alergología. La etiología final cambió en un 45% del sospechado en el SU. El origen incierto se redujo de un 33.3% a un 13.3%. Tras el estudio alergológico, la causa más frecuente fueron los fármacos (41,7%), seguidos de los alimentos (25%). Conclusiones: La incidencia de anafilaxia, 0,08%, dobló la estimada en el SU. La anafilaxia está infradiagnosticada, mientras que el diagnóstico correcto condiciona la administración de adrenalina, independientemente de la gravedad. La verdadera etiología de la anafilaxia debería considerarse tras el estudio alergológico, que se debería recomendar a todos los pacientes, ya que puede ser diferente de la impresión en el SU (AU)

Pork-cat syndrome as a cause of occupational asthma

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Anaphylaxis Caused by Flaxseed

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Dietary recommendations for patients allergic to Anisakis simplex

Background: Anisakis simplex, a fish parasite, causes allergic urticaria, angioedema and anaphylactic shock through an IgE-mediated hypersensitivity mechanism. Consensus on the dietary recommendations that should be given to allergic patients is lacking. Our objective was to evaluate the usefulness of different types of diets in preventing further reactions in patients allergic to A. simplex. Methods: Twenty-eight adult patients, who had suffered an allergic episode caused by A. simplex were asked to follow one of the following three diets for a mean period of 13.16 months: a fish-free diet (diet 1; n = 19), a diet including fish frozen for more than 48 hours (diet 2; n = 9) and a diet with fresh fish (diet 3; n = 12). In all patients raw fish was excluded. Relapse rates and changes in total serum IgE and specific IgE to A. simplex were studied during the follow up. Results: During the 13-month follow-up none of the patients developed anaphylaxis. Urticaria symptoms were present in 5.8 %, 11.1 % (n.s) and 33.3 % (p = 0.016) of patients following diets 1, 2 and 3, respectively. Total IgE decreased by 64 % (p < 0.05), 48 % (p < 0.05) and 39.4 % (p < 0.05), respectively. Specific IgE to A. simplex decreased by 50.7 % (p < 0.05), 54.1 % (p < 0.05) and 23.6 % (p < 0.05) after diets 1, 2 and 3, respectively. No statistically significant differences were found among the groups in variations in total and specific IgE. Conclusions: Patients allergic to A. simplex can eat fish that has been frozen at -20 °C for 48 hours without risk of a severe allergic reaction. Long term decreases in specific and total IgE may not be good markers of eventual contact with A. simplex (AU)

Antecedentes: Anisakis simplex, un parásito del pescado, causa urticaria alérgica, angioedema y choque anafiláctico a través de un mecanismo de hipersensibilidad mediado por IgE. No se ha llegado a un consenso claro sobre las recomendaciones dietéticas que se deben dar a los pacientes alérgicos. Nuestro objetivo fue evaluar la utilidad de distintos tipos de dietas para prevenir nuevas reacciones en pacientes alérgicos a A. simplex. Métodos: Se pidió a 28 pacientes adultos, que habían sufrido un episodio alérgico causado por A. simplex, que siguiesen una de tres dietas durante un promedio de 13,16 meses: dieta sin pescado (dieta1; n = 19), dieta con pescado congelado durante más de 48 h (dieta 2; n = 9) y dieta con pescado fresco (dieta 3; n = 12), pero evitando el pescado crudo en todos los casos. Durante el período de seguimiento se estudiaron las tasa de recaídas y las variaciones de la IgE total sérica y la IgE específica de A. simplex. Resultados: Durante los 13 meses de seguimiento ninguno de los pacientes experimentó anafilaxia. Se produjeron síntomas de urticaria en el 5,8, 11,1 (n.s.) y 33,3 por ciento (p = 0,016) de los pacientes tras llevar a cabo las dietas 1, 2 y 3, respectivamente. La IgE total disminuyó un 64 por ciento (p < 0,05), 48 por ciento (p < 0,05) y 39,5 (p < 0,05), respectivamente. La IgE específica de A. simplex descendió un 50,7 por ciento (p < 0,05), 54,1 por ciento (p < 0,05) y 23,6 por ciento(p < 0,05) tras las dietas 1, 2 y 3, respectivamente. No hubo diferencias estadísticas en las variaciones de la IgE total y específica entre los grupos. Conclusiones: Los pacientes alérgicos al parásito A. simplex pueden comer pescado que haya sido congelado a -20 °C durante 48 h sin riesgo de sufrir una reacción alérgica importante. Puede que las disminuciones a largo plazo de la IgE total y específica no sean buenos indicadores de posibles contactos con A. simplex (AU)

Urticaria por frío: revisión de 12 casos / No disponible

Introducción: La urticaria por frío se desencadena tras exposición a estímulos fríos, como agua, aire o alimentos. Es la tercera forma más frecuente de urticaria física en población pediátrica. Métodos y resultados: Revisamos 12 pacientes con urticaria por frío, analizando distintas variables con los siguientes resultados: edad media de 12 años y 9 meses, más frecuente en niñas, el 67 per cent eran atópicos y el 25 per cent padecían además otras urticarias físicas; en ningún caso había antecedentes familiares de la enfermedad. El 83 per cent presentaba síntomas locales y generales. La prueba de estimulación por frío fue positiva en el 92 per cent. La detección de crioglobulinas y crioaglutininas fue negativa en todos los casos que se investigaron. Sólo en 2 pacientes hubo un proceso infeccioso asociado. La mayoría fueron tratados con cetirizina con un 70 per cent de buenos resultados. La duración media de la enfermedad fue de 3 años y 6 meses y sólo el paciente con la prueba de estimulación por frío negativo permanece asintomático. Conclusiones: La urticaria por frío debe ser inicialmente diagnosticada por la prueba de estimulación por frío y la historia clínica. La cetirizina se ha mostrado eficaz y con menos efectos secundarios que otros antihistamínicos utilizados tradicionalmente. (AU)

Background: Cold urticaria is caused after exposition to cold air, water and food. It is the third more frequent physical urticaria in pediatric population. Methods and results: We reviewed twelve patients, studied different characteristics and obtained following results: mean age is 12 years and 9 months and it is more frequent in female subjects, atopy is present in 67 % of patients, other physical urticaria are present in 25 % and there is not familial inheritance. 83 % of patients have localized and generalized symptoms. Cold stimulation test is positive in 92 %. Cryoglobulins and cold agglutinins are negative in 100 % of patients in which these tests were made. There is infectious disease in only two patients. Cetirizine was used in most of patients and it was succesful in 70 %. Mean duration is 3 years and 6 months. Only patient with negative cold stimulation test remains without symptoms. Conclusions: Cold urticaria must be initially diagnosed by cold stimulation test and clinical history. Cetirizine is effective and cause less adverse effects than other antihistamines traditionally used (AU)

Anaphylactic shock caused by impurities in orgotein preparations

Previously reported allergic reactions to orgotein (superoxide dismutase) injections has assigned responsibility to this molecule, which is obtained from bovine liver. We report an anaphylactic shock probably caused by impurities contained in an orgotein preparation. Prick test to Peroxinorm¿ (orgotein), BSA, and cow liver extract were positive but resulted negative with chymotrypsin, milk, meat and cow epithelium extracts. Tryptase levels determined 3, 24 hours and 15 days after the shock measured 6.32, 0.81 and 0.84 U/L respectively. Detection of specific IgE to Peroxinorm¿, BSA and chymotrypsin by ELISA was negative and positive to cow liver. Specific IgE to milk and cow epithelium by Pharmacia CAP system was negative. Immunoblotting with Peroxinorm¿ revealed IgE specific bands at an apparent M.W of 67, 51, 56 and 16 kDa; immunoblotting with cow liver revealed bands at 72, 56, 50 and 36 kDa; immunoblotting with BSA and chymotypsin were negative. This case emphasises the role that 20 % of impurities of the pharmaceutical preparation may have in immediate hypersensitivity reactions (AU)

Hasta la fecha, las reacciones alérgicas por infiltraciones de orgoteína (superóxido dismutasa) se han atribuido a esta molécula, que es obtenida del hígado de vaca. Presentamos un choque anafiláctico que fue causado probablemente por impurezas presentes en un preparado de orgoteína. Las pruebas de prick con Peroxinorm (orgoteína), BSA e hígado de vaca resultaron positivas, pero fueron negativas con quimiotripsina y con extractos de leche, carne y epitelio de vaca. Los niveles de triptasa medidos a las 3, 24 horas y 15 días después de la anafilaxia fueron de 6,32, 0,81 y 0,84 U/L, respectivamente. Mediante ELISA no se detectó IgE específica para Peroxinorm , BSA ni quimiotripsina, pero el resultado fue positivo para hígado de vaca. La detección de IgE específica para leche y epitelio de vaca fue negativa mediante sistema CAP de Pharmacia. El immunoblotting con Peroxinorm mostró bandas de IgE específica en los P.M aparentes de 67, 51, 56 y 16 kDa; el immunoblotting con hígado de vaca mostró bandas en 72, 56, 50 y 36 kDa; los immunoblotting con BSA y quimiotripsina resultaron negativos. En este caso se destaca el papel que pueden tener el 20 por ciento de impurezas de este preparado en las reacciones de hipersensibilidad inmediata. (AU)

Alveolitis alérgica extrínseca por exposición a un humidificador ultrasónico / Extrinsic allergic alveolitis due to exposure to an ultrasound humidifier

La alveolitis alérgica extrínseca es una entidad con frecuencia de origen ocupacional, que afecta al parénquima pulmonar y progresa hacia fibrosis en estadios avanzados si no se diagnostica de forma precoz. Requiere para su diagnóstico una anamnesis detallada en la búsqueda del agente etiológico. Se ha estudiado a un paciente con cuadros repetidos de infiltrados pulmonares que simulaban neumonías y se trataban con antibióticos. El diagnóstico, tras realizar un detallado estudio, fue el de alveolitis alérgica extrínseca desencadenada por un antígeno de origen no ocupacional debido a los contaminantes probablemente fúngicos de un humidificador ultrasónico en el domicilio del paciente, utilizado para el tratamiento de cuadros de bronquiolitis de repetición de su hijo. Se objetivó infiltración bibasal en la tomografía computadorizada, restricción acusada en la espirometría y anticuerpos precipitantes contra los restos del humidificador; el paciente realizó una provocación involuntaria con exposición al humidificador en su domicilio tras ser dado de alta del último episodio. En el cultivo realizado con los residuos del humidificador crecieron varios hongos: Candida albicans, Aspergillus fumigatus y Rhodotorula rubra. Se obtuvo anticuerpos precipitantes frente a C. albicans. En el ELISA inhibición la IgG específica frente a componentes del humidificador se inhibió el 10 por ciento por C. albicans y no se obtuvo inhibición por R. rubra. Dada la ubicuidad de C. albicans y su escasa participación en los anticuerpos contra los contaminantes del humidificador, no puede confirmarse como agente etiológico. El paciente quedó totalmente asintomático al retirar el aparato de su domicilio. (AU)

Seguimiento de los niveles de igE sérica total y específica a Anisakis simplex en pacientes con anafilaxia, urticaria aguda y urticaria crónica / Follow-up of Anisakis simplex total and specific IgE levels in patients with anaphylaxis and acute or chronic urticaria

Estudiamos la evolución clínica y de niveles de IgE sérica total (IgE-t) y específica a Anisakis simplex (IgE-As) cada 6 meses durante 2 años, en 87 adultos [anafilaxia (A) 16 pacientes; urticaria aguda-angioedema (UA) 22; urticaria crónica (UC) 49], valorando la relación con dieta exenta totalmente de pescados-mariscos inicial, y de pescados-mariscos crudos final. Los 38 pacientes con A o UA tenían historia de ingestión de pescados-mariscos previa al comienzo del cuadro, estando implicado el boquerón en el 37 por ciento.No relación alimenticia en UC. No se objetiva diferencia estadísticamente significativa en los niveles iniciales de IgE-t ni IgE-As entre A y UA. Ambos parámetros descienden paulativamente, siendo máximo a los 12 meses en A y a los 18 meses en UA, época en la que comían pescados-mariscos no crudos, sin recidivas sintomáticas. Apenas descienden los niveles en UC, cuyos síntomas remiten en aproximadamente el 50 por ciento, sin relación con dieta. Conclusiones: en los casos con patología aguda, interpretamos el descenso de IgE como ausencia de nuevos contactos con el antígeno (larva viva de As), evitado al no ingerir pescados crudos, por lo que deducimos que los pacientes con síntomas agudos por sensibilización a As deben evitar exclusivamente los pescados-mariscos crudos o poco cocinados. Desconocemos el significado clínico de la sensibilización a As en UC, aunque sorprende que se detecte en cerca del 50 por ciento de estos casos. (AU)